Doctor axborotnomasi
№
4—2015
32
УДК
: 616-082.61.053.3
ОРГАНИЗАЦИЯ
МЕДИЦИНСКОГО
ОБСЛУЖИВАНИЯ
ДЕТЕЙ
С
НЕФРОПАТИЯМИ
ПО
СЕМЕЙНОМУ
ПРИНЦИПУ
© 2015.
Д
.
И
.
Ишкабулов
,
К
.
Р
.
Дильмурадова
,
Н
.
А
.
Каримова
Самаркандский
Государственный
медицинский
институт
.
НЕФРОПАТИЯЛИ
БОЛАЛАРГА
ТИББИЙ
ХИЗМАТНИ
ОИЛАВИЙ
ТАМОЙИЛЛАР
АСОСИДА
ТАШКИЛ
ЭТИШ
Мақолада
модда
алмашинуви
бузилишдан
келиб
чиққан
нефропатияли
1
ой
-
дан
3
ёшгача
бўлган
300
болани
текшириш
натижалари
келтирилган
.
Ўтка
-
зилган
текширишлар
шуни
кўрсатди
:
модда
алмашинуви
бузилиши
натижа
-
сида
ривожланувчи
нефропатиялар
ирсий
детерминант
патология
бўлиб
,
эрта
юзага
чиқади
ва
оилавий
тамойиллар
асосида
диспансеризация
ўтказишни
талаб
этади
.
THE ORGANIZATION OF MEDICAL SERVICE ON A FAMILY PRINCIPLE FOR CHILDREN WITH NEPHROPA-
THY
D. Ishkabulov, K.R. Dilmuradova, N.A. Karimova
Results of the examination of 300 children with dysmetabolic nephropathy in age from 1 month to 3 years are shown in this article.
The study showed that dysmetabolic nephropathies are genetically determine pathology with early-onset disorders that require
medical examination on a family principle.
Таянч
сўзлар
:
модда
алмашинуви
бузилиши
оқибатида
ривожланган
нефропатиялар
,
болалар
,
буйрак
функциялари
,
генетик
таҳлил
,
оилавий
диспансеризация
.
Keywords:
dysmetabolic nephropathy, children, kidney function, genetic analysis, family medical examination.
Современная
нефрология
располагает
значительной
информацией
о
факторах
риска
раз
-
вития
нефропатий
у
детей
,
роли
наследственных
и
внешнесредовых
факторов
,
обосновании
их
дифференцированной
дието
-
и
медикаментозной
терапии
.
Преобладающими
в
структуре
нефропатий
в
настоящее
время
являются
поражения
почек
обменного
генеза
[1],
которые
занимают
до
40%
заболеваний
почек
у
детей
,
а
у
детей
раннего
возраста
71,6%,
которые
от
-
личались
латентным
течением
и
зачастую
случайной
выявляемостью
.
Известно
,
что
своеоб
-
разным
эколого
-
физиологическим
условием
,
характеризующим
климатические
особенности
аридной
зоны
,
является
длительная
тепловая
нагрузка
[2].
При
генетическом
анализе
коэф
-
фициента
предрасположенности
к
нефропатиям
для
аддитивного
взаимодействия
генов
с
пороговым
эффектом
по
D. S. Falconer (1965)
установлен
высокий
удельный
вес
(62,4±4,9%)
генетического
компонента
при
нефропатиях
обменного
генеза
[3].
В
целях
ранней
коррекции
и
профилактики
манифестации
нефропатий
необходимы
све
-
дения
об
особенностях
функциональной
и
метаболической
адаптации
и
сезонной
изменчи
-
вости
парциальных
функций
почек
у
детей
раннего
возраста
из
семей
с
отягощенным
неф
-
рологическим
анамнезом
.
Цель
работы
.
Разработать
принципы
ранней
коррекции
и
первичной
профилактики
неф
-
ропатий
обменного
генеза
на
основе
семейного
подхода
к
диспансеризации
с
учетом
функ
-
циональной
адаптации
почек
у
детей
раннего
возраста
и
особенностей
климата
Узбекиста
-
на
.
Методы
исследования
.
Согласно
поставленной
цели
и
для
реализации
выдвинутых
за
-
дач
,
нами
обследовано
300
детей
в
возрасте
от
1
мес
.
до
3
лет
.
Среди
обследованных
маль
-
чиков
было
156,
девочек
— 144.
На
первом
этапе
исследований
проведены
скриннинг
-
тесты
:
на
бактериурию
(
проба
Грисса
),
кальциурию
(
проба
Сульковича
),
общие
сахара
(
проба
Бенедикта
),
цистинурию
(
йодазидная
проба
),
белок
(
сульфосалициловая
проба
)
и
ги
-
пераминоацидурию
(
нингидриновый
тест
)
в
описании
И
.
Тодорова
.
Проводилось
изучение
генеалогического
и
акушерского
анамнеза
,
количественное
исследование
мочевого
осадка
,
консультации
специалистов
,
а
также
центильная
оценка
физического
развития
.
Обследова
-
ние
осуществлялось
в
условиях
специализированного
нефрологического
стационара
.
Фильтрационная
функция
почек
оценивалась
по
клиренсу
эндогенного
креатинина
.
О
ка
-
нальцевых
функциях
судили
по
пробе
Зимницкого
,
в
том
числе
о
функции
проксимальных
канальцев
—
по
экскреции
:
аминокислот
методом
высоковольтного
электрофореза
(
Э
.
А
.
Юрьева
с
соавт
., 1973),
кальция
(
комплексоно
–
метрическим
способом
по
методу
Хаклена
и
Doctor axborotnomasi
№
4—2015
33
Брабековой
)
и
фосфора
(
калориметрическим
методом
с
молибдатом
аммония
;
о
деятельно
-
сти
дистальных
канальцев
—
по
экскреции
аммиака
и
титруемых
кислот
в
описании
И
.
То
-
дорова
(1963);
о
функции
петли
Генле
—
по
осмолярности
мочи
криоскопическим
методом
на
аппарате
ОМК
А
-1
Ц
-01.
Тубулярная
реабсорбция
фосфора
(TRP)
вычислялась
по
форму
-
ле
Nordin and Frazer (1954).
С
целью
установления
сезонных
особенностей
реагирования
парциальных
функций
по
-
чек
в
климатических
условиях
Узбекистана
нами
у
15
здоровых
и
34
больных
оксалатными
нефропатиями
детей
раннего
возраста
изучено
состояние
аммонио
-
ацидогенеза
при
помощи
ускоренной
нагрузки
по
О
.
М
. Wrong (1971)
и
J.
О
. Davies (1972) 3%
хлористым
аммонием
из
расчета
0,1
г
на
кг
массы
тела
.
В
разные
сезоны
года
с
целью
установления
адаптационных
реакций
у
20
здоровых
и
33
детей
,
больных
дисметаболической
нефропатией
исследованы
парциальные
функции
почек
с
применением
1
и
2%
водной
нагрузки
в
описании
Р
.
И
.
Айз
-
мана
с
соавт
. (1981).
Количественное
определение
оксалатов
в
суточной
моче
проводилось
по
методу
Н
.
В
.
Дмитриевой
(1966),
уратов
—
по
Гопкинсу
в
описании
О
.
В
.
Травиной
(1955),
мочевая
кис
-
лота
в
крови
и
моче
—
методом
Мюллера
—
Зейферта
в
описании
В
.
Г
.
Колб
и
В
.
С
.
Камыш
-
никова
(1982).
Генетический
анализ
проводился
по
материалам
340
родословных
наблюдаемых
нами
пробандов
.
Коэффициент
наследуемости
предрасположенности
к
нефропатиям
в
наблю
-
даемых
семьях
вычислялся
по
D.S. Falconer (1965).
Результаты
исследований
обработаны
на
ЭВМ
—
ЕС
-1022
по
программе
статистической
обработки
.
Сравнение
выборок
проводилось
по
критерию
Стьюдента
с
использованием
ко
-
эффициента
парной
корреляции
.
Результаты
и
обсуждение
.
На
первом
этапе
обследования
с
использованием
скрининг
-
тестов
положительные
результаты
выявлены
у
817
детей
(27,2%),
что
составило
272:1000
обследованных
.
При
этом
распространенность
салурии
составила
113,
эритроцитурии
— 65,
бактериурии
— 48,
лейкоцитурии
— 32,1,
протеинурии
— 14: 1000
обследованных
.
Чаще
встречалось
сочетание
эритроцитурии
с
салурией
(40: 1000)
и
лейкоцитурии
с
эритроцит
-
и
салурией
(25:1000).
Дети
только
с
одной
положительной
качественной
реакцией
составили
152: 1000,
а
сочетание
различных
положительных
реакций
встречалось
с
частотой
120:1000.
Обращает
на
себя
внимание
превышение
более
чем
в
3
раза
положительных
реакций
на
са
-
лурию
и
эритроцитурию
в
летний
период
по
сравнению
с
зимним
.
В
зимний
период
преоб
-
ладало
сочетание
лейкоцитурии
с
бактериурией
.
На
II
этапе
удалось
подтвердить
наличие
патологического
мочевого
синдрома
у
222
об
-
следованных
,
что
составило
27,2%
из
числа
выявленных
на
I
этапе
или
74: 1000
от
детской
популяции
.
Обследование
по
программе
III
этапа
выявило
у
71%
детей
раннего
возраста
обменные
нарушения
в
виде
гипероксалурии
,
уратурии
,
цистинурии
,
гиперкальциурии
,
фосфатурии
.
У
34,2%
из
них
установлена
салурия
без
мочевого
синдрома
(
диатез
),
в
21,6%
случаев
отмечалось
наслоение
пиелонефрита
,
в
5,4% —
интерстициального
нефрита
и
в
10,4%
случаев
—
осложнение
мочекаменной
болезнью
.
Гипероксал
-
и
уратурия
у
девочек
в
2
раза
чаще
осложнялась
пиелонефритом
.
Напротив
,
у
мальчиков
в
2
раза
чаще
наблюда
-
лось
камнеобразование
.
Анализ
родословных
госпитализированных
больных
выявил
семей
-
ную
отягощенность
почечной
патологией
у
1647
из
2759 (59,7%),
в
266
случаях
—
у
родст
-
венников
I
степени
родства
(9,6°/
с
).
В
связи
с
этим
с
целью
выяснения
соотносительной
ро
-
ли
наследственных
и
средовых
факторов
в
развитии
отдельных
форм
нефропатий
нами
про
-
веден
генетический
анализ
с
вычислением
коэффициента
наследуемости
предрасположен
-
ности
(h
2
)
по
данным
340
родословных
,
где
пробандом
являлись
дети
раннего
возраста
(
табл
. 1).
Коэффициент
наследуемости
предрасположенности
по
S. Falconer (1965)
в
выбор
-
ке
детей
с
нефропатией
обменного
генеза
— 61,1±4,9% (
от
48,1±8,4
до
89,8±11,42%
в
зави
-
симости
от
степени
родства
к
пробанду
).
Данный
показатель
в
выборке
больных
с
уратури
-
ей
составил
62,3±4,91,
при
оксалурии
— 47,3±5,7%,
в
группе
больных
мочекаменной
болез
-
Doctor axborotnomasi
№
4—2015
34
нью
и
интерстициальным
нефритом
на
фоне
оксалатно
-
кальциевой
и
мочекислой
кристал
-
лурии
— 74,6±5,34%.
Во
всех
исследуемых
выборках
процент
наследуемости
предрасполо
-
женности
тем
выше
,
чем
ближе
степень
родства
к
пробанду
,
что
не
противоречит
предполо
-
жению
об
их
мультифакториальной
природе
.
С
учетом
наличия
высокого
коэффициента
инбридинга
,
для
оценки
влияния
кровнородственных
браков
на
частоту
нефропатий
в
попу
-
ляции
,
нами
проанализированы
данные
генеалогического
анамнеза
у
105
пробандов
:
по
35
родословных
из
инбредных
и
неинбредных
семей
с
нефрологической
отягощенностью
и
35
родословных
контрольной
группы
из
семей
без
нефрологической
отягощенности
семейного
анамнеза
.
Выявлено
,
что
в
I-
й
выборке
общее
число
больных
родственников
составило
31,2%,
во
II-
й
— 23,6%,
тогда
как
в
контрольной
группе
— 19,5%.
Соотношение
частоты
нефропатий
среди
больных
родственников
указанных
3-
х
групп
составило
21,3:16,5:1.
В
вы
-
борке
семей
с
инбридингом
частота
нефропатий
имела
отчетливую
зависимость
от
степени
родства
с
пробандом
.
Так
,
в
инбредных
семьях
заболевания
почек
среди
родственников
I
степени
родства
в
2,2
раза
встречались
чаще
по
сравнению
с
родственниками
II
степени
родства
и
в
3,7
раза
чаще
по
сравнению
с
родственниками
III
степени
родства
,
в
то
время
как
в
неинбредных
—
соответственно
,
лишь
в
1,4
и
1,5
раза
чаще
,
при
отсутствии
таких
раз
-
личий
в
контрольной
выборке
,
что
,
по
-
видимому
,
объясняется
накоплением
в
условиях
ин
-
бридинга
патологического
генетического
груза
.
Данное
предположение
подтверждено
при
вычислении
коэффициента
наследуемости
предрасположенности
к
нефропатиям
(h
2
).
Удельный
вес
генетической
компоненты
в
ин
-
Таблица
1.
Анализ
наследуемой
предрасположенности
к
нефропатиям
у
детей
(
по
D.S. Falconer, 1965)
Показатели
Нозологические
группы
и
степень
родства
A
N
q
h²
SE%
1
2 3 4 5 6
Контроль
(
всего
) n=38
В
т
.
ч
.
59
2294
0,0257
1
9
420
0,0214
2
26
828
0,6314
3
24
1046
0,0229
Гломерулонефрит
(
всего
)
п
=36
В
т
.
ч
.
35
1015
0,0345
11,0
9,97
1
7
238
0,0294
41,3
17,45
2
20
541
0,0369
6,88
12.17
3
8
235
0,0339
6,08
15,62
Дизметаболический
нефрит
(
всего
)
п
=266.
В
т
.
ч
. 652 5764 0,1131 61,1 4,9
. 1
233
1328
0,1755
89,8
11,42
2
284
2952
0,0962
48,2
6,64
3
135
1484
0,0909
48,06
8,4
Уратурия
(
всего
)
п
=81
В
т
.
ч
. 174
1516
0,1148
62,3
4,91
1
39
220
0.1773
82,02
20,8
2
91
942
0,0998
50,2
8,72
3
41
354
0,1158
60,1
11,16
Гипероксалурия
(
всего
)
п
=81
в
т
.
ч
.
191
2280
0,0838
47,3
5,7
1
76
526
0,1445
79,04
2,82
2
78
1208
0,646
30,2
8,71
3
37
546
0,0678
34,7
10,3
Мочекаменная
болезнь
+
интерсти
-
циальный
неф
-
рит
(
всего
п
=104)
В
том
числе
:
287 1968 0,1458 74,6 5,34
1
118
582
0,2027
97,9
11,93
2
112
802
0,1396
67,5
10,11
Примечание
:
А
-
количество
больных
в
общей
популяции
; N-
значение
общей
изучаемой
популяции
; h² -
коэффициент
наследуемости
предрасположенности
; SE-
стандартная
ошибка
предрасположен
-
ности
.
Doctor axborotnomasi
№
4—2015
35
бредных
семьях
составил
66,5±6,76%,
а
в
неинбредной
выборке
— 51,4±7,7%,
что
позволяет
отнести
родственный
брак
к
существенным
факторам
риска
высокой
частоты
нефропатий
в
популяции
,
которое
необходимо
учитывать
при
семейной
диспансеризации
.
В
семьях
с
гиперурикемическим
интерстициальным
нефритом
повышение
экскреции
уратов
отмечалось
также
среди
больных
(
Р
<0,001)
и
здоровых
родственников
(P<0,05).
Ме
-
таболическому
типу
гиперурикемии
соответствовало
достоверное
повышение
ксантинокси
-
дазы
.
Так
,
ее
активность
в
группе
больных
с
интерстициальный
нефритом
составила
302,2±28,2
ммоль
/
л
-1
/
сек
-1
при
уровне
у
здоровых
110,0±12,2 (
Р
<0,001),
у
здоровых
и
боль
-
ных
нефропатиями
сибсов
—
соответственно
292,7± 18,6
и
362,8±10,0
ммоль
/
л
-1
/
сек
-1
(
Р
<0,001).
Активность
ксантиноксидазы
у
клинически
здоровых
родителей
в
среднем
рав
-
нялась
394,2±19,1,
при
контрольных
значениях
180
ммоль
/
л
-1
/
сек
-1
(
Р
<0,001),
а
у
-
родителей
с
урикопатиями
(
подагра
,
нефропатий
,
гипертоническая
болезнь
) —471,0± ±13,6
ммоль
/
л
-1
/
сек
-1
.
Между
уровнем
мочевой
кислоты
и
ксантиноксидазы
выявлена
положительная
корре
-
ляция
(
г
= 0,43).
Проведенные
исследования
сезонных
особенностей
парциальных
функций
почек
у
здо
-
ровых
и
больных
с
дисметаболической
нефропатией
выявили
у
здоровых
детей
раннего
воз
-
раста
в
летний
период
по
сравнению
с
зимним
снижение
показателя
минутного
диуреза
(0,23±0,03
мл
/
мин
)
за
счет
уменьшения
скорости
клубочковой
фильтрации
(90,8±4,7
мл
/
мин
/1,73
м
2
).
При
этом
достоверно
увеличился
клиренс
кальция
(0,89±0,08
мл
/
мин
/1,73
м
2
,
Р
<0,05).
Отмечалась
стимуляция
аммонио
-
ацидогенеза
:
экскреция
аммиака
составила
в
среднем
68,7±4,2
ммоль
в
сутки
(P
1
=0,05)
и
титруемых
кислот
—92,1±4,8
ммоль
/
сутки
(
Р
1
<0,05).
В
отличие
от
здоровых
детей
у
больных
с
отмеченными
нефропатиями
наблюда
-
лось
значительное
повышение
осмолярности
мочи
(P
1
<0,01),
что
сопровождалось
снижени
-
ем
диуреза
,
экскреции
аммиака
,
титруемых
кислот
(
Р
<0,05<0,001).
Этому
соответствовало
снижение
концентрационного
индекса
летом
,
увеличение
клиренса
кальция
(1,94±0,12
мл
/
мин
/1,73
м
²,
Р
<0,001).
Снижение
же
их
у
больных
с
оксалатными
и
уратными
нефропатиями
в
этот
период
,
видимо
,
является
проявлением
дизадаптации
канальцевого
аппарата
и
созда
-
ет
предрасположенность
к
метаболическому
ацидозу
.
У
всех
обследованных
здоровых
и
больных
детей
после
1%
водной
нагрузки
развивалась
полиурическая
реакция
,
выраженность
которой
зависела
от
возраста
ребенка
и
характера
патологии
.
Так
,
у
здоровых
детей
в
возрасте
до
3-
х
лет
отмечалось
увеличение
диуреза
в
5
раз
по
сравнению
с
исходным
показателем
,
в
то
время
как
у
детей
старшего
возраста
в
сред
-
нем
в
9
раз
,
а
у
больных
раннего
возраста
с
дисметаболическими
нефропатиями
—
лишь
в
3
Таблица
2.
Парциальные
функции
почек
и
экскреция
с
мочой
нефротоксических
метаболитов
у
здоровых
и
больных
нефропатиями
обменного
генеза
детей
раннего
возраста
(
М
±
м
)
Показатели
группы
обследованных
Клирен
-
сы
TRP
%
Амиак
ммоль
/
с
1,73
м
²
Титруе
-
мая
кисл
.
ммоль
/
сут
./
1,73
м
²
Оксалаты
мкмоль
/
сут
.
Ураты
Креати
-
нина
мл
/
сек
/
1,73
м
²
Фосфора
мл
/
мин
1,73
м
²
Здоровые
дети
:
п
=30 1,6±0,3 7,5±3,0 88,2±17,1 46,5±8,3 51,0±9,8 110,0±30,5
2,94±0,24
Гипероксал
-
и
урату
-
рия
:
п
=56
1,51±0,25 173±4,0 32,3±11,3 35,5±3,8 35,6±4,3 225,0±28,6 6,3±0,7
Вторичные
ДЗМН
,
пиело
-
нефрит
:
п
=20
1,1±0,1 30,3±3.9
40,0±12,0
32,5±3,0
25,0±4,25
220,0±25,0
6,28±0,64
Мочекаменная
бо
-
лезнь
:
п
=16
1.3±0,2 21,3±5,4*
37,5±12,4*
27.6±4,2*
25,4±5,9*
268,7±54,1*
*
8,50±1,38*
**
Примечание
:
достоверность
различий
по
сравнению
со
здоровыми
детьми
* -
Р
< 0,05; ** -
Р
< 0,01;
*** -
Р
< 0,001
C
уточная
экскре
-
ция
Doctor axborotnomasi
№
4—2015
36
раза
.
Так
,
через
2
часа
после
дачи
водной
нагрузки
в
летний
период
у
детей
с
дисметаболи
-
ческими
нефропатиями
выделилось
40—50%
жидкости
от
количества
введенной
нагрузки
,
против
60—65%
у
здоровых
детей
.
Восстановление
диуреза
у
здоровых
детей
отмечалось
через
2
часа
,
а
у
больных
лишь
через
3,5
часа
.
Максимальное
снижение
осмолярности
мочи
у
больных
дисметаболическими
нефропатиями
происходило
позже
(
на
90-
й
минуте
),
чем
у
здоровых
(
на
60-
й
минуте
),
а
восстановление
его
лишь
на
150
минуте
,
так
и
не
достигнув
исходных
цифр
.
Уровень
гидроуретической
реакции
,
наблюдаемый
в
зимний
период
при
1%
водной
на
-
грузке
,
в
жаркие
периоды
года
был
получен
при
проведении
лишь
2%
водной
нагрузки
,
т
.
е
.
для
стабилизации
осмотических
параметров
мочи
и
вымывания
конкрементообразующих
и
нефротоксических
субстанций
в
период
тепловой
нагрузки
требуется
высокожидкостный
режим
,
который
в
2
раза
превышает
физиологические
суточные
потребности
(200—250
мл
/
кг
массы
тела
в
сутки
),
однако
не
более
10—15
мл
/
кг
в
час
.
Наблюдения
с
применением
нагрузки
хлористым
аммонием
у
15
здоровых
и
14
больных
оксалатными
нефропатиями
в
различные
сезоны
года
выявил
отчетливое
подавление
функ
-
ции
аммонио
-
ацидогенеза
в
летний
период
у
больных
с
дисметаболическими
нефропатия
-
ми
:
аммонийный
коэффициент
зимой
у
здоровых
детей
раннего
возраста
составил
58%,
ле
-
том
- 56%,
а
у
больных
— 43%
и
26%,
соответственно
.
Состояние
метаболического
ацидоза
у
детей
данной
группы
сохранялось
по
истечении
8
часов
наблюдения
,
что
указывает
на
не
-
достаточную
адаптационную
способность
функции
почек
и
необходимость
проведения
кор
-
регирующих
ошелачивающих
мероприятий
.
Эти
особенности
функционирования
почек
при
нефропатиях
обменного
генеза
должны
быть
учтены
при
обосновании
дието
-
медикаментозной
их
терапии
.
Сезонные
изменения
изучаемых
параметров
могут
быть
обу
-
словлены
также
адаптивными
изменениями
,
обмена
.
Показатели
мочевой
кислоты
крови
у
50
пробандов
раннего
возраста
с
уратной
нефропатией
составил
- 0,312±0,01
т
.
е
.
был
выше
,
чем
у
20
здоровых
-0,242± 0,01
ммоль
/
л
(
Р
<0,001).
Контрольные
исследования
по
эффективности
лечебно
-
оздоровительных
мероприятий
проводились
по
результатам
наблюдения
за
102
больными
,
которые
подразделялись
на
4
группы
.
В
группе
сибсов
с
изолированными
биохимическими
нарушениями
в
моче
и
кри
-
сталлурией
(24
детей
)
назначалась
диетическая
коррекция
,
высокожидкостный
режим
(I
группа
).
Эти
дети
выявлены
при
целенаправленном
исследовании
семей
,
где
имелись
про
-
банды
с
дисметаболическими
нефропатиями
.
20-
ти
больным
с
транзиторным
мочевым
синдромом
на
фоне
гипероксал
-
и
уратурии
без
экстраренальных
клинических
проявлений
проводилось
лечение
диетой
с
включением
ме
-
диаторов
тканевого
обмена
(
вит
.
В
6
в
дозе
40—50
мг
в
сутки
,
кокарбоксилаза
,
АТФ
)
и
пре
-
паратов
,
улучшающих
растворимость
и
выведение
нефротоксических
и
камнеобразующих
метаболитов
наряду
с
лечением
ннтеркуррентных
заболеваний
,
спровоцировавших
появле
-
ние
мочевого
синдрома
(II
группа
). 28
больных
с
манифестными
формами
дисметаболиче
-
ских
нефропатий
,
помимо
вышеуказанных
дието
-
медикаментозных
средств
,
дополнительно
получали
традиционную
терапию
,
применяемую
при
лечении
интерстициального
нефрита
,
пиелонефрита
и
мочекаменной
болезни
,
а
также
антиоксиданты
:
вит
.
А
в
дозе
1000
ед
/
год
жизни
в
сутки
и
вит
.
Е
в
дозе
3
мг
/
кг
массы
тела
в
течение
3
недель
(III
группа
).
Часть
боль
-
ных
с
манифестными
формами
дисметаболических
средств
,
наряду
с
витаминами
А
,
Е
по
-
лучали
ксидифон
в
дозе
10
мг
/
кг
массы
тела
2
раза
в
день
в
течение
20
дней
(IV
группа
).
У
сибсов
на
стадии
изолированной
гипероксал
-
и
уратурии
диетотерапия
и
высокожид
-
костный
режим
способствовали
уменьшению
экскреции
оксалатов
,
уратов
на
1/3
от
исход
-
ного
уровня
,
возрастанию
диуреза
на
50%,
нормализации
рН
мочи
,
восстановлению
функ
-
ции
аммонио
-
ацидогенеза
.
Отсутствие
клинической
манифестации
отмечалось
у
85%
на
-
блюдаемых
этой
группы
,
что
позволило
диетическую
коррекцию
и
повышенный
питьевой
режим
отнести
к
мерам
первичной
профилактики
обменных
нефропатий
.
Doctor axborotnomasi
№
4—2015
37
У
больных
II
группы
отмечалось
достоверное
уменьшение
экскреции
мочевой
кислоты
,
уратов
(
Р
<0,05),
тенденция
к
снижению
экскреции
оксалатов
,
фосфора
,
кальция
,
аммиака
,
титруемых
кислот
,
тубулярной
реабсорбции
фосфора
,
уровня
мочевой
кислоты
в
крови
и
активности
ксантиноксидазы
(
Р
>0,05).
Стойкая
нормализация
функции
аммонио
-
ацидогенеза
,
диуретической
и
осмоконцентрирующей
функций
почек
произошла
лишь
к
6
месяцу
наблюдения
.
В
IV
группе
больных
,
получавших
наряду
с
антиоксидантами
ксидифон
,
уже
к
концу
первой
недели
лечения
нормализовался
мочевой
синдром
,
исчезли
кристаллурия
,
лейкоцит
-
и
эритроцитурия
,
что
свидетельствовало
о
противовоспалительном
действии
ксидифона
.
Улучшалась
концентрационная
функция
почек
,
увеличивался
суточный
диурез
.
Экскреция
оксалатов
достигала
уровня
здоровых
детей
112,6±18,4
ммоль
/
с
(
Р
<0,01).
Уровень
аммиака
возрастал
до
46,2±4,0
ммоль
/
с
при
исходном
22,0±4,5 (
Р
<0,01),
титруемых
кислот
до
50,4±6,2
ммоль
/
с
(
Р
<0,01),
нормализовался
клиренс
кальция
и
фосфора
,
что
,
по
-
видимому
,
связано
со
способностью
дифосфонатов
связывать
ионы
кальция
.
Тубулярная
реабсорбция
фосфора
достигала
уровня
у
здоровых
детей
88,0±12,5% (
Р
<0,05).
Содержание
ксантинок
-
сидазы
нормализовалось
-109,0±16,8
по
сравнению
с
исходным
302,6±18,2
ммоль
/
л
-1
/
сек
-1
(
Р
<0,001).
Уровень
мочевой
кислоты
в
крови
достиг
показателя
у
здоровых
детей
(
Р
<0,001).
Таким
образом
,
проведенный
клинико
-
биохимический
и
генеалогический
анализ
нефро
-
патий
обменного
генеза
позволяет
высказаться
о
генетической
детерминированности
пато
-
логии
с
ранней
манифестацией
,
что
диктует
необходимость
повышенной
настороженности
педиатров
.
Выводы
:
1.
В
процессе
организации
медицинского
обслуживания
по
семейному
принципу
на
пер
-
вом
этапе
необходимо
составлять
«
паспорт
здоровья
семьи
».
2.
На
втором
этапе
проводить
установление
путем
генеалогического
анализа
наследст
-
венных
характеристик
наблюдаемых
семей
,
формирование
групп
для
селективного
скри
-
нинга
с
учетом
факторов
риска
.
3.
Реализация
намеченной
программы
семейной
диспансеризации
(III
этап
)
заключается
в
лечении
больных
,
оздоровлении
членов
семьи
,
находящихся
в
пограничном
состоянии
,
проведении
профессиональной
ориентации
,
плановых
селективных
исследований
семей
с
использованием
соответствующих
служб
.
4.
У
детей
раннего
возраста
,
больных
нефропатиями
обменного
генеза
длительное
тепло
-
вое
воздействие
в
летний
период
оказывает
отягощающее
влияние
на
осморегулирующую
и
аммонио
-
ацидогенетическую
функции
почек
и
требует
коррекции
высокожидкостным
ре
-
жимом
.
Использованная
литература
:
1.
Игнатова
М
.
С
.
Актуальные
проблемы
нефрологии
детского
возраста
в
начале
ХХ
I
века
//
Педиатрия
. 2007.
№
6 (86).
С
. 5-14.
2.
Ни
А
.
Н
.,
Лучанинова
В
.
И
.
и
др
.
Роль
сезонных
факторов
в
развитии
мочевой
системы
у
детей
//
Российский
вестник
перинатологии
и
педиатрии
. 2011.
№
1.
С
. 41-46.
3. Madani
А
., Isfahami S.T. Effect of levamisoli in steroid-dependent nefrotic syndrome // Kidney Diseases. 2010.
Vol. 4.
№
4. P. 292-296.
